স্পেইনের এককালীন শাষক চার্লস দ্বিতীয় ব্যাপকভাবে পরিচিত ছিলেন তার শারীরিক কদার্যতার কারণে। বলা হয়ে থাকে যে, সে এতটাই কুশ্রী ছিলেন যে, তার স্বয়ং স্ত্রী তাকে দেখে ভয় পেয়ে গিয়েছিলেন। তার এই কদার্যদার মূল কারণ হিসেবে উল্লেখ করা হয় ইনব্রিডিং কে অর্থাৎ তার মা বাবা ছিলেন নিকটাত্মীয়। তবে ইনব্রিডিং এর ক্ষতিকারক প্রভাব কিন্তু এখানেই শেষ নয়। এর ফলে এমনকি হয়ে যেতে পারে প্রাণঘাতী সিস্টিক ফাইব্রোসিস।
সিস্টিক ফাইব্রোসিস একটি প্রগতিশীল, জেনেটিক রোগ যা নিয়মিত ফুসফুসের সংক্রমণ ঘটায় এবং সময়ের সাথে সাথে শ্বাস নেওয়ার ক্ষমতা সীমাবদ্ধ করে।
এ রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের জিনে সিস্টিক ফাইব্রোসিস ট্রান্সমেম্ব্রেন কন্ডাক্টেন্স রেগুলেটর (সিএফটিআর) পাওয়া যায়। সিএফটিআর প্রোটিনকে অকার্যকর করে তোলে। প্রোটিন যখন সঠিকভাবে কাজ করে না, তখন এটি ক্লোরাইড (লবণের একটি উপাদান) কে কোষের পৃষ্ঠে নিয়ে যেতে সহায়তা করতে পারে না। কোষের পৃষ্ঠের দিক পানিকে আকর্ষণ করার জন্য প্রয়োজনীয় ক্লোরাইড না থাকায় বিভিন্ন অঙ্গের শ্লেষ্মা ঘন এবং আঠালো হয়ে যায়।
ফুসফুসে শ্লেষ্মা শ্বাসনালীর বায়ু নিঃসরণের রাস্তা বন্ধ করে দেয় এবং ব্যাকটিরিয়ার মতো জীবাণুগুলো আটকে দেয়, যার ফলে সংক্রমণ, প্রদাহ, শ্বাস প্রশ্বাসের ব্যর্থতা এবং অন্যান্য জটিলতা দেখা দেয়। এই কারণে, এ রোগে আক্রান্ত মানুষদের মূল চিন্তা থাকে জীবাণুগুলোর স্পর্শে আসা হ্রাস করা নিয়ে।
অগ্ন্যাশয়ে শ্লেষ্মা জমে হজমকারী এনজাইমগুলির নিঃসরণকে বাধা দেয় যা শরীরকে খাদ্য এবং মূল পুষ্টি শোষণে ব্যর্থ করে, ফলে অপুষ্টি এবং দুর্বলতার বৃদ্ধি ঘটে। যকৃতে পুরু শ্লেষ্মা পিত্ত নালীকে বন্ধ করে দিতে পারে, যা যকৃতের রোগ সৃষ্টি করে। পুরুষদের এ রোগ হলে তা তাদের সন্তান ধারণের ক্ষমতাকে প্রভাবিত করতে পারে।
সিএফ এ আক্রান্ত ব্যক্তিদের বিভিন্ন লক্ষণ থাকতে পারে যার মধ্যে রয়েছে:
- খুব নোনতা-স্বাদযুক্ত ত্বক।
- একটানা কাশি, মাঝে মাঝে কফের সাথে।
- নিউমোনিয়া বা ব্রঙ্কাইটিস সহ ঘন ঘন ফুসফুসের সংক্রমণ।
- শ্বাসকষ্ট।
- রুচি থাকা সত্ত্বেও দুর্বলতা বৃদ্ধি বা ওজন বৃদ্ধি।
- ঘন ঘন চিটচিটে, ভারী মল বা অন্ত্রের চলাচলে অসুবিধা।
- পুরুষ বন্ধ্যাত্ব।
সিস্টিক ফাইব্রোসিস একটি জিনগত রোগ। সিএফযুক্ত লোকেরা ত্রুটিযুক্ত সিএফ জিনের দুটি অনুলিপি উত্তরাধিকার সূত্রে পেয়েছে – মা বাবার দুজনের একটি করে অনুলিপি। উভয় পিতামাতার অবশ্যই ত্রুটিযুক্ত জিনের কমপক্ষে একটি অনুলিপি থাকতে হবে।
ত্রুটিযুক্ত সিএফ জিনের কেবল একটি অনুলিপিযুক্ত লোককে ক্যারিয়ার বলা হয়, তবে তাদের এই রোগ হয় না। দুজন সিএফ ক্যারিয়ারের একটি সন্তান হওয়ার পরের সম্ভাবনাগুলো হল,
- ২৫ শতাংশ (৪ এর মধ্যে ১) সন্তানের সিএফ থাকবে।
- ৫০ শতাংশ (২ প্রতি ১) বাচ্চা বাহক হবে তবে সিএফ থাকবে না।
- ২৫ শতাংশ (৪ এর মধ্যে ১) বাচ্চা বাহক হবে না এবং সিএফ থাকবে না।
ত্রুটিযুক্ত সিএফ জিনে কিছুটা অস্বাভাবিকতা থাকে যাকে মিউটেশন বলে। এই রোগের ১,৭০০ টিরও বেশি মিউটেশন আবিষ্কৃত। বেশীরভাগ জেনেটিক পরীক্ষা কেবল সর্বাধিক সাধারণ সিএফ মিউটেশনের জন্য স্ক্রিন করে। অতএব, মাঝে মাঝে পরীক্ষার ফলাফল এমন কোনও ব্যক্তিকে নির্দেশ করতে পারে যে যার সিএফ জিন এ রোগের বাহক নয়।
সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয় একটি মাল্টিস্টেপ প্রক্রিয়া, এবং এটি একটি সিএফ ফাউন্ডেশন-অনুমোদিত স্বীকৃত কেয়ার সেন্টারে একটি নবজাতকের স্ক্রিনিং, ঘাম পরীক্ষা, জেনেটিক বা ক্যারিয়ার পরীক্ষা এবং একটি ক্লিনিকাল ইভালুয়েশনের মাধ্যমে করা উচিত। যদিও বেশিরভাগ রোগীর রোগ ২ বছর বয়সের মধ্যে নির্ণয় করা হয় তবে কিছু মানুষ প্রাপ্তবয়স্ক হওয়ার পরেও এ রোগ নির্ণয় করা হয়।
মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রের সিস্টিক ফাইব্রোসিস ফাউন্ডেশন রোগী রেজিস্ট্রি অনুসারে:
- বিশ্বব্যাপী ৭০,০০০ এরও বেশি লোক সিস্টিক ফাইব্রোসিস নিয়ে বাস করছেন।
- সিএফের প্রায় এক হাজার নতুন কেস প্রতি বছর নির্ণয় করা হয়।
- সিএফ আক্রান্ত ৭৫% এরও বেশি মানুষ এ রোগ ২ বছর বয়সে নির্ণয় করেছেন।
- সিএফ জনসংখ্যার অর্ধেকেরও বেশির বয়স ১৮ বা তার বেশি।
সিস্টিক ফাইব্রোসিস একটি জটিল রোগ এবং লক্ষণগুলির প্রকার এবং তীব্রতা ব্যক্তি থেকে পৃথক পৃথক পৃথক হতে পারে। বয়স নির্ধারণের মতো অনেকগুলি ভিন্ন কারণ কোনও ব্যক্তির স্বাস্থ্যের উপর প্রভাব ফেলতে পারে।
যদিও এই রোগের চিকিত্সা করার ক্ষেত্রে উল্লেখযোগ্য অগ্রগতি হয়েছে, তবুও এর কোন নিরাময়ের উপায় নেই এবং অনেকগুলো রোগীর জীবন অকালেই ঝরে গেছে।
সিএফ উপসর্গগুলোর ধরণ এবং তীব্রতা একেকজনের একেকরকমের পারে। সুতরাং, চিকিত্সা পরিকল্পনাতে একই উপাদান থাকতে পারে তবে সেগুলো প্রতিটি ব্যক্তির জন্য ভিন্ন পরিস্থিতিতে ব্যবহৃত।
প্রতিদিন, সিএফ সহ লোকেরা নিম্নলিখিত চিকিত্সার সংমিশ্রণটি সম্পূর্ণ করে:
- ফুসফুসে জমে থাকা ঘন শ্লেষ্মা থেকে মুক্ত করতে সহায়তা করার জন্য এয়ারওয়ে ক্লিয়ারেন্স।
- শ্বাসনালী খোলা বা শ্লেষ্মা পাতলা করার জন্য ইনহেলড ওষুধ। এগুলি তরল ওষুধ যা একটি অ্যারোসোল তৈরি করে একটি নেবুলাইজারের মাধ্যমে গ্রহণ করা হয়। ফুসফুসের সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াই করতে এবং এয়ারওয়েজকে পরিষ্কার রাখতে সহায়তা করার জন্য এতে অ্যান্টিবায়োটিক এবং থেরাপি অন্তর্ভুক্ত করে।
- অগ্ন্যাশয় এনজাইমের পরিপূরক ক্যাপসুল গুরুত্বপূর্ণ পুষ্টির শোষণকে উন্নত করতে সাহায্য করে। এই পরিপূরকগুলি প্রতিটি খাবারের সাথে নেওয়া হয়। সিএফ আক্রান্ত ব্যক্তিরাও সাধারণত মাল্টিভিটামিন গ্রহণ করেন।
- শক্তি, ফুসফুসের কার্যক্ষমতা এবং সামগ্রিক স্বাস্থ্যের উন্নতিতে সহায়তা করার জন্য একটি পৃথকীকৃত ফিটনেস পরিকল্পনা।
